Smoczek do butelki NUK dla dzieci z rozszczepem podniebienia: • wykonany z naturalnego lateksu. • wyprofilowany kształt smoczka zakrywa rozszczep w podniebieniu. • z nakrętka pasującą do wszystkich standardowych butelek do karmienia z wąską szyjką (NUK Classic) oraz butelek z serii NUK MedicPro (Classic / MedicPro) • smoczek bez Leczenie pacjentów z rozszczepem wargi i podniebienia wymaga współudziału wielu specjalistów. W ostatnich latach metoda osteogenezy dystrakcyjnej jest… Zabieg plastyki wargi przeprowadza się nawet już u dwunastotygodniowych dzieci. W niektórych przypadkach po takiej operacji zakłada się specjalistyczne wkładki, które wspomagają poprawne formowanie kształtu nosa dziecka. Przed operacją rozszczepu podniebienia wykonuje się wycisk podniebienia pacjenta, za pomocą łyżki ortodontycznej. Dr Gastoł: Dla dzieci z rozszczepem kręgosłupa cewniki hydrofilowe są bezpieczniejsze. "Dla państwa to nie jest duży wydatek". Cewniki starszego typu, które dziś są dostępne, mogą powodować mikrourazy, w wyniku których dochodzi do zwężenia cewki moczowej, konieczności pobytu w szpitalu i wykonywania operacji. Nawet 1000 dzieci rocznie rodzi się w Polsce z rozszczepem wargi, podniebienia lub obu tych struktur. #rozszczeppodniebienia Śląski Uniwersytet Medyczny Od urodzenia do dnia operacji rozszczepu wargi: u dzieci z szerokimi rozszczepami i trudnościami pobierania pokarmu leczenie za pomocą płytki podniebiennej. Od 1. do 3. roku życia: Masaż wargi, kontrola stanu uzębienia i zgryzu, zachowanie wysokiego standardu higieny jamy ustnej, leczenie zgryzów krzyżowych w przypadku rozszczepów. czTd8Sa. Rozszczep wargi i podniebienia to częsta wrodzona wada rozwojowa, która może doprowadzić do wielu zaburzeń, niedosłuchu, zaburzeń układu kostnego i mięśniowego części twarzowej czaszki, a nawet zaburzeń rozwoju emocjonalnego. Na szczęście rozwiązaniem tym problemów jest operacja. Jakie są przyczyny rozszczepu wargi i podniebienia? Jak przebiega leczenie? Na czym polega zabieg? Spis treściRozszczep wargi i podniebienia - rodzaje rozszczepówRozszczep wargi i podniebienia - przyczyny i czynniki ryzykaRozszczep wargi i podniebienia - leczenie Poradnik Zdrowie: wady genetyczne płodu a badania prenatalne Rozszczep wargi i podniebienia to wrodzona wada rozwojowa, która spowodowana jest nieprawidłowym zespoleniem lub brakiem połączenia między częściami formującymi wargę (rozszczep wargi - tzw. zajęcza warga) lub podniebienie (rozszczep podniebienia - tzw. wilcza paszcza). Do powstania rozszczepu wargi dochodzi w trakcie rozwoju płodowego - między 4. a 7. tygodniem ciąży, a do rozszczepu podniebienia i między 5. a 12. tygodniem ciąży. Rozszczep wargi i podniebienia - rodzaje rozszczepów rozszczep wargi Rozszczep może obejmować jedną stronę (jednostronny) i być częściowy (wówczas powstaje mała przerwa w ciągłości wargi) lub całkowity (wówczas szczelina rozciąga się od wargi do nosa). Może również objąć obie strony wargi (rozszczep obustronny). rozszczep podniebienia Wyróżnia się rozszczep kompletny, gdy rozdzielone są podniebienie miękkie i twarde, a nawet wyrostek zębodołowy szczęki, i rozszczep niekompletny, gdy przerwa powstaje tylko w sklepieniu jamy ustnej (rozszczep podniebienia miękkiego). rozszczep wargi i podniebienia Obejmuje jedną (jednostronny) lub obie strony (obustronny) wargi, podstawy nosa, dziąsła oraz podniebienia. Rozszczep wargi i podniebienia - przyczyny i czynniki ryzyka Nie ma jednej, konkretnej przyczyny rozszczepu wargi i podniebienia. Przypuszcza się, że do rozwoju wady przyczyniają się czynniki genetyczne (może być dziedziczna) i środowiskowe. Jak wynika z badań przeprowadzonych przez naukowców z Danii, dziedziczne tło rozszczepu występowało w 20-30 proc. przypadków badanych przez nich rodzin. Nie wiadomo jednak w jaki sposób dziedziczy się cechę rozszczepu. Prawdopodobnie cecha ta ujawnia się wtedy, gdy odziedziczona jest skłonność do jej wystąpienia, a dodatkowo na płód oddziałają szkodliwe czynniki środowiskowe: niedobór witamin ( kwasu foliowego) w diecie ciężarnej lub ich przedawkowanie (dotyczy to zwłaszcza witaminy A) sięganie po używki w czasie ciąży (alkohol, nikotyna, narkotyki) CZYTAJ TEŻ: Piłam ALKOHOL w CIĄŻY. Skutki picia alkoholu w ciąży promieniowanie jonizujące przechodzenie chorób wirusowych lub bakteryjnych we wczesnym etapie ciąży (4-12 tydzień), np. różyczki WARTO WIEDZIEĆ: Różyczka w czasie ciąży powoduje poważne wady płodu choroby ciężarnej, cukrzyca, niewydolność krążenia, niewydolność nerek przyjmowanie niektórych leków w czasie ciąży niedobór tlenu podczas rozwoju płodowego Czasami rozszczepy występują w zespołowych wadach genetycznych, np. w zespole Patau, zespole Edwardsa czy też zespole Cri-du-chat. Rozszczep wargi i podniebienia - leczenie Rozszczep wargi i podniebienia jest wadą złożoną, dlatego jej leczenie jest wieloetapowe (zwykle trwa kilka lat) i wymaga udziału wielu specjalistów. Najwcześniej może być operowany rozszczep wargi, bo już od 3. miesiąca życia niemowlęcia. W czasie zabiegu skóra wargi zostaje zszyta. Może też być poprawiony kształt nosa dziecka. W przypadku rozszczepu podniebienia, zabieg można wykonać już od 4. miesiąca życia, jednak zwykle czeka się, aż dziecko ukończy rok, dwa lata, gdy szczęka górna osiąga prawidłowy wzrost. Jeżeli uszkodzenie jest znacznie, zabieg może zostać odłożony do czasu, gdy dziecko będzie będzie miało 5 lat. Jednak zwykle przeprowadza się go zanim dziecko nauczy się mówić. Operacja rozszczepu podniebienia polega na wykonaniu nacięcia w tkance śluzowej podniebienia, by móc przyciągnąć do sobie brzegi rozszczepu i je zszyć. Jednak powikłaniem po zabiegu może być niepełny rozwój podniebienia i szczęki górnej. Do czasu wykonania pierwszej operacji dziecko karmione jest przez sondę, a następnie przez butelkę z indywidualnie dobranym smoczkiem. Czasami konieczne jest założenie specjalnej wkładki imitującej podniebienie (tzw. płytka podniebienna), by ułatwić karmienie. Po pierwszym zabiegu zwykle konieczne są inne, których celem jest dalsza rekonstrukcja tkanek w miejscu rozszczepu. Wówczas dziecko zwykle wymaga pomocy: chirurga plastycznego lub chirurga twarzowo-szczękowego, który wykona korekcję chirurgiczną twarzy audiologa, gdyż może cierpieć na pewien stopień niedosłuchu stomatologa i ortodonty, gdyż rozszczep zwykle doprowadza do wad zgryzu oraz wad szczękowo-twarzowych. Na przykład kiedy rozszczep podniebienia zostaje naprawiony, górna szczęka oraz łuk zębów mogą stać się zbyt wąskie. Niektóre z górnych zębów mogą ustawiać się za zębami dolnymi – nazywa się to “zgryz krzyżowy" logopedy i foniatry, aby dziecko nauczyło się poprawnie mówić. Dzieciom z rozszczepem podniebienia trudno jest wymawiać poprawnie spółgłoski. Ponadto ich mowa może mieć charakter nosowy. Terapia może okazać się konieczna także po operacji rozszczepu psychologa Opis choroby i objawy : Rozszczep wargi i podniebienia są to wady rozwojowe powstające we wczesnym okresie embriogenezy związane z nieprawidłowym rozwojem twarzoczaszki. Rozszczepem nazywamy szczelinę lub przerwę powstałą na skutek niepołączenia się struktur formujących wargę (rozszczep wargi tzw. zajęcza warga) lub podniebienie (rozszczep podniebienia tzw. wilcza paszcza, ang. cleft palate). Wady te mogą współistnieć lub występować niezależnie. Wrodzona wada podniebienia twardego i miękkiego (patologia rozszczepu podniebienia) jest częstą wadą rozwojową twarzy u niemowląt. Szacuje się iż każdego dnia na świecie rodzi się około stu dzieci z tą anomalią, z których większość to chłopcy. Przejawia się jako pęknięcie środkowej części, łączącej jamę ustną z jamą nosową. Połowa dzieci z tą wadą ma rozszczep wargi. Dzięki terminowemu leczeniu pęknięcia podniebienia dziecka nie są niebezpieczne dla życia i zdrowia dziecka. W ramach projektu „Ku życiu” można uzyskać wykwalifikowaną pomoc medyczną w usuwaniu takich wad. Przyczyny powstawania „rozszczepu podniebienia” u ludzi Eksperci nie są zgodni co do tego, dlaczego rodzą się dzieci z rozszczepem podniebienia. Pojawienie się wady wiąże się z obecnością jednego lub więcej czynników prowokujących: niższość komórek rozrodczych rodziców: wiek powyżej 40 lat, dziedziczne mutacje genów; infekcje i choroby przewlekłe matki: różyczka, ospa wietrzna, opryszczka, kiła, chlamydie itp .; zatrucia chemiczne: alkohol, narkotyki, palenie, chemikalia itp .; skutki fizyczne: ciśnienie płynu owodniowego, przegrzanie ciała, promieniowanie, upadki, uderzenia w brzuch itp. Często przyczyną „rozszczepu podniebienia” są zaburzenia metaboliczne we wczesnych stadiach ciąży, kiedy towarzyszy mu brak witamin i minerałów, zatrucie, brak tlenu i groźba poronienia. Aby sprowokować rozszczep górnego podniebienia u noworodków, można przyjmować antybiotyki, tabletki nasenne i uspokajające, leki na choroby tarczycy, guzy, zapalenie stawów. Czynniki psychologiczne zwiększają ryzyko wystąpienia wady: stres, długotrwałe doświadczenia, brak odpoczynku. Leczenie rozszczepu wargi i podniebienia odbywa się głównie poprzez zabiegi, np. chirurgiczne poszerzanie szczęki. Przyczyny, oprócz uwarunkowań genetycznych, to przebyte przez matkę choroby wirusowe bądź zażywane w ciąży używki, takie jak: papierosy i alkohol. Leczenie rozszczepu wargi i podniebienia odbywa się głównie poprzez zabiegi, np. chirurgiczne poszerzanie szczęki. Przyczyny nie są do końca znane. Przypuszcza się, że działają tu w połączeniu uwarunkowania genetyczne i czynniki środowiskowe, zażywane w ciąży używki, takie jak: papierosy i alkohol. Rozszczep wargi i podniebienia może prowadzić do zaburzeń układu kostnego części twarzowej czaszki. Rodzaje rozszczepów to: rozszczep wargi (częściowy lub obejmujący obie strony wargi), rozszczep podniebienia (miękkiego i twardego łącznie lub osobno) oraz jednoczesny rozszczep wargi i podniebienia. Kasia gotuje z mini pączki z masłem orzechowym Rozszczep wargi i podniebienia a dziedziczenie Rozszczep wargi i podniebienia to wada wrodzona atakująca wargi, podniebienie, nos oraz dziąsła. Rozszczep wargi można wykryć (za pomocą badania ultrasonograficznego) między 4. a 7. tygodniem ciąży, z kolei podniebienia między 5. a 12. tygodniem ciąży. Istnieją korelacje między występowaniem rozszczepu w bliskiej rodzinie a urodzeniem dziecka z taką wadą. Choć w większości wypadków rodzice z rozszczepem wargi i podniebienia nie mają dzieci z tym schorzeniem. Ryzyko rośnie wraz z wystąpieniem negatywnych czynników środowiskowych. Przyczyny rozszczepu wargi i podniebienia u dziecka Czynnikiem ryzyka są czynniki środowiskowe, takie jak: palenie papierosów, picie alkoholu w nadmiernych ilościach oraz niedobory witamin np. witaminy D. Dziecko rodzi się z rozszczepem wargi, jeśli dochodzi do zaburzenia procesu łączenia mięśnia okrężnego ust i skóry wargi z rosnącą od góry skórą czubka nosa. Operacja na rozszczep wargi i podniebienia Przywrócenie prawidłowego wyglądu rozszczepionej warg jest możliwe za pomocą operacji. Zabieg wykonuje się około 6. miesiąca życia dziecka. Rozszczep wargi z rozszczepem podniebienia zespalany jest ze sobą w trakcie jednego zabiegu za pomocą mięśni tkanek wargi oraz nosa. Dziecku podawane jest znieczulenie ogólne, a pobyt w szpitalu po operacji trwa około 2 dni. Po zabiegu twarz będzie opuchnięta i zostanie na niej blizna, która wyblaknie (choć nie zniknie całkowicie) w przeciągu 6-12 miesięcy. Leczenie rozszczepu wargi i podniebienia Leczenie rozszczepu wargi i podniebienia metodami konwencjonalnymi u niektórych dzieci jest niewystarczające. W takim wypadku stosuje się zabieg chirurgiczny, który polega na wysunięciu lub poszerzeniu szczęki, cofnięciu szczęki bądź zastosowaniu kilku tych zabiegów jednocześnie. Operacja wykonywana jest w znieczuleniu ogólnym po osiągnięciu przez dziecko dojrzałości szkieletowej (proces kostnienia poszczególnych kości trwa od 6. tygodnia życia zarodka do około 25. roku życia). Rozszczep wargi i podniebienia – karmienie przed operacją W przypadku rozszczepu podniebienia stosuje się osłonki na sutek matki lub specjalne butelki z nacięciem na smoczku. Aby dziecko z rozszczepem wargi nie męczyło się, lepiej żeby czas karmienia nie był dłuższy niż 30 minut. Posiłki najlepiej podawać co 3 lub 4 godziny. Karmienie w pozycji pionowej uchroni przed dostaniem się pokarmu do nosa. Po zakończeniu posiłku dobrze jest, żeby maluch pozostał w pozycji pionowej jeszcze przez około 15-20 minut. Rozszczep wargi i podniebienia dotyka w Polsce prawie 800 noworodków rocznie. Może to być szczelina lub przerwa powstała na skutek niepołączenia się struktur formujących wargę (rozszczep wargi tzw. zajęcza warga) lub podniebienie (rozszczep podniebienia tzw. wilcza paszcza). Rozszczep wargi i podniebienia mogą współistnieć lub występować niezależnie. Wadę tę należy zoperować. Operacja i rehabilitacja w wielu przypadkach pozwala na całkowite wyleczenie. Rozszczep podniebienia i wargi, to wady rozwojowe należące do najczęściej występujących u ludzi, stanowiąc przeszło 15 procent wszystkich wrodzonych deformacji. Rozszczep podniebienia i wargi: wady widoczne gołym okiem Rozszczep podniebienia może być w przedniej części jamy ustnej lub z tyłu - w płacie tkanki zwisającej z podniebienia miękkiego (tzw. języczek). Zaglądając do gardła, obserwujemy otwór w podniebieniu, który często dochodzi nawet do jamy nosowej. Noworodek już na starcie może mieć problemy z piciem mleka. Podczas ssania szybko zachłystuje się i krztusi. W skrajnych przypadkach rozszczep podniebienia może utrudniać także prawidłowe oddychanie. Wadzie może towarzyszyć również rozszczepienie wargi lub wyrostka zębodołowego albo inna wada wrodzona, np. zespół Downa lub Bindera. Wadę w zdecydowanej większości przypadków diagnozuje się u dziecka od razu po urodzeniu. Jeśli jest "dyskretna", szybko wychwyci ją pediatra podczas rutynowych kontroli. Niezwykle rzadko więc bywa tak, że dziecko rośnie i rozwija się z ukrytą wadą. Co więcej, obecnie można zdiagnozować rozszczepienie podniebienia jeszcze w życiu płodowym. Dobre USG (zwłaszcza 3D i 4D) oraz czujne oko lekarza jest w stanie wychwycić wadę już około 20. tygodnia ciąży. Wtedy zarówno mama ma czas, by oswoić się z tą informacją, jak i lekarze, by zaplanować odpowiednie leczenie. >>Najczęściej występujące WADY WRODZONE u dzieci>> Skąd się bierze rozszczep podniebienia i wargi? Rozszczepienie podniebienia powstaje jeszcze w życiu płodowym dziecka. Wadę często wywołują geny i przyjmuje się, że dziedziczona jest wielogenowo. Specjaliści, analizując korelację występowania rozszczepu podniebienia u bliźniąt jednojajowych, która wynosi 47 procent, doszli do wniosku, że do ujawnienia wady przyczyniają się również czynniki zewnętrzne. Częściej rozszczep diagnozuje się u dzieci, których mama była w okresie ciąży niedożywiona, nadużywała alkoholu albo w pierwszym trymestrze przyjmowała nieodpowiednie leki, przechodziła zakażenie wirusowe lub bakteryjne. Rozszczep podniebienia i wargi: potrzebna operacja, a nawet kilka Dziecko ma rozszczep podniebienia? Trzeba działać. Zoperowanie wady wymaga współpracy chirurga jamy ustnej i szczękowo-twarzowego. Potrzebne jest także leczenie pod okiem laryngologa, ortodonty, jak również logopedy i foniatry. Nierzadko do terapii włącza się psycholog. Nie do przecenienia jest także rola rodziców, którzy poinstruowani przez lekarzy powinni codziennie masować dziecku podniebienie (by stymulować mięśnie, które nie są należycie rozwinięte), a następnie ćwiczyć z dzieckiem prawidłowe oddychanie i artykulację. Na finiszu czekają jeszcze dziecko ćwiczenia wymowy. Nierzadko potrzebna jest również korekcja zgryzu i dziecko musi nosić aparat ortodontyczny. Choć terapia jest długa i wymaga zaangażowania wielu specjalistów oraz bliskich dziecka, daje ogromne szanse na całkowite wyleczenie wiedzieć, że niektórzy mali pacjenci potrzebuję kilku zabiegów chirurgicznych. Czasem konieczna jest jeszcze operacja wydłużająca podniebienie lub korygująca wygląd warg czy nosa. Nie zawsze jest o tym wiadomo od razu po pierwszym zabiegu, lecz konieczność kolejnych operacji wynika z tego, że dziecko ma np. problemy z wymową. Jak opiekować się dzieckiem, które ma rozszczep podniebienia i wargi Najwcześniej, bo już od 3. miesiąca życia niemowlęcia, operowany jest rozszczep wargi. Natomiast operację rozszczepu podniebienia przeprowadza się zwykle przed 2. urodzinami dziecka, ale gdy ma już ono przynajmniej rok (wyjątkiem jest Instytut Matki i Dziecka w Warszawie, w którym operacje przeprowadzane są jeszcze w 1. roku życia dziecka). Do tego czasu, trzeba zadbać o odpowiednie z rozległym rozszczepem nie są w stanie ssać pierś i początkowo, na oddziale noworodkowym, karmione są za pomocą sondy, a następnie butelką (mama może odciągać pokarm) z indywidualnie dobranym smoczkiem. Ważna jest również pozycja do karmienia - koniecznie pionowa, by dzięki sile grawitacji pokarm nie trafiał do nosa. Pediatrzy uczulają, że niemowlęta z rozszczepem podniebienia najczęściej zjadają mniejsze porcje niż ich zdrowi rówieśnicy, dlatego powinny być częściej dziecko ma szeroki rozszczep podniebienia, konieczne bywa zastosowanie specjalnej wkładki imitującej podniebienie (tzw. płytka podniebienna), wykonywanej indywidualnie dla każdego dziecka. Ułatwia ona nie tylko karmienie, ale i wpływa korzystnie na wzrost i kształtowanie się szczęki. Mowa osób z rozszczepem podniebienia Zaburzenia mowy » Rozpoznanie i terapia » Mowa osób z rozszczepem podniebienia Rozszczep podniebienia jest wadą wrodzoną, rozwój mowy dziecka odbywa się w nieprawidłowych warunkach anatomicznych jamy ustnej. Upośledza ważne biologiczne funkcje prowadząc do zaburzeń: ssania, połykania, żucia, oddychania. Dziecko z rozszczepem nie ma anatomicznych warunków do prawidłowego rozwoju mowy. Zaburzenia mowy występujące w rozszczepach są spowodowane: Brakiem zwarcia podniebienno gardłowego. Obecnością szpary rozszczepowej. Zanikami mięśni oraz zniekształceniami szczękowo-zgryzowymi. W zakresie rozwoju mowy początkowo u dzieci z rozszczepem obserwuje się opóźnienie tego procesu, a potem gdy dziecko zacznie mówić w jego mowie występuje: Rynolalia otwarta (zniekształcona nosowa wymowa głosek, opuszczanie głosek wybuchowych). Dyslalia złożona (nieprawidłowa realizacja kilku a nawet wszystkich głosek) Rynofonia (nosowe zabarwienie głosu). Palatofonia (szmer głośniowy). Rozszczepy podniebienia pierwotnego i wtórnego zaliczają się do najpoważniejszych, a zarazem najczęściej występujących, wrodzonych wad rozwojowych twarzowej części czaszki. Jest to wada uwarunkowana wieloczynnikowo, dobrze zdefiniowana i łatwo rozpoznawana już u noworodków na podstawie obecności szczeliny w obrębie wargi, wyrostka zębodołowego szczęki i/lub podniebienia. Spośród wielu klasyfikacji rozszczepów przydatnych w większym lub mniejszym stopniu dla poszczególnych specjalności zajmujących się leczeniem rozszczepów, szeroko rozpowszechniona jest embriologiczna klasyfikacja Kernahana i Starka, która wyróżnia rozszczepy podniebienia pierwotnego i/lub wtórnego oraz rozszczepy podniebienia wtórnego. W Międzynarodowej Klasyfikacji Wad Wrodzonych będącej częścią Międzynarodowej Klasyfikacji Procedur Medycznych (wydawnictwo Vesalius, Kraków 1999), rozszczepy są oznaczone literą Q i następującymi liczbami: 35 rozszczep podniebienia, 36 rozszczep wargi, 37 rozszczep wargi wraz z rozszczepem podniebienia. Częstość występowania rozszczepów wg różnych źródeł wynosi od 1 do 2 na 1000 żywo urodzonych noworodków. Według EUROCAT (Europejski Rejestr Wrodzonych Wad Rozwojowych), który obejmuje 20 państw europejskich, wskaźnik częstości występowania rozszczepów wynosi na 1000. Według Polskiego Rejestru Wrodzonych Wad Rozwojowych, w 1998 roku wskaźnik częstości wyniósł na 1000 żywo urodzonych niemowląt. W Polsce przybywa rocznie ok. 800 dzieci z rozszczepem podniebienia (na około 400 000 żywo urodzonych noworodków). Wśród nich 320 to dzieci z najbardziej nasiloną postacią wady (całkowitym jedno- lub obustronnym rozszczepem podniebienia pierwotnego i wtórnego - Q 37 ). Zaburzenia morfologiczne w postaci zniekształceń twarzy i szczęk oraz czynnościowe w postaci niewyraźnej wymowy odbijają się niekorzystnie na rozwoju psychicznym a społecznym. Znacznie zniekształcenia wymagają poważnych zabiegów korekcyjnych, które są kosztowne, a dla pacjentów stanowią dodatkowe obciążenie psychiczne i skazują ich na niepełnosprawność oraz długoterminową niekiedy terapię. Nosowanie: rynolalia, rynofonia, palatofonia Nosowanie jest objawem charakteryzującym się dość szczególnym zabarwieniem głosu. Jest łatwo rozpoznawalne nawet przez niewprawnego słuchacza. Fizycznie stanowi pewną zmianę w budowie akustycznej dźwięku, która ma swe źródło w dołączeniu jamy nosa do przestrzeni rezonacyjnych. Jak powstaje nosowanie Powietrze wydechowe niosące ze sobą dźwięk wytwarzany w krtani winno w czasie produkcji większości głosek mowy wydostawać się na zewnątrz poprzez jamę gardła i jamę ustną. Odgrodzenie tego kanału głosowego od jamy nosa odbywa się przez uniesienie miękkiego podniebienia i zamknięcie nosogardła. W czasie produkcji głosek nosowych, jak:m, n, ą, ę podniebienie miękkie rozluźniane opada i w ten sposób jama nosowa zostaje przyłączona do rezonacyjnego kanału głosowego. Jest to tzw. w akustyce kanał bocznikowy. Powietrze wydechowe dzieli się na dwa strumienie. Jeden przez jamę ustną wydostaje się otworem ustnym na zewnątrz, drugi przez jamę nosogardłową i nosową wychodzi na zewnątrz przez otwory nosowe przednie. W obu kanałach właściwym i bocznikowym wytwarzają się za pomocą rezonansu odpowiednie skupiska energetyczne w akustycznej budowie dźwięku emitowanego. W ten sposób powstają formanty ustne i nosowe, które razem dają charakterystyczne nosowe zabarwienie głosu. Czynność miękkiego podniebienia jest jak gdyby zwrotnicą. Włącza lub wyłącza z obiegu akustycznego jamę nosa. Jego działanie jest wspomagane skurczem mięśni okrężnych gardła, które przyczepiając się z przodu do twardego podniebienia, z tyłu łączą się ze sobą w postaci szwu w linii środkowej. Skurcz tych mięśni powoduje uwypuklenie się w kierunku linii środkowej bocznych ścian gardła i częściowo ściany tylnej. Wraz z uniesieniem podniebienia miękkiego, które od przodu przyczepia się do tylnego brzegu podniebienia twardego; skurcz mięśni zwieracza gardła górnego stanowi mechanizm zwarcia tak zwanego portu podniebienno-gardłowego. Istnieją dwie formy zwarcia podniebienno-gardłowego. Jedna przypomina zwieracz z koncentrycznie kurczącymi się mięśniami. Jest to starszy ewolucyjnie mechanizm. Druga postać zwarcia to przewaga działania podniebienia miękkiego, które kurcząc się unosi się do góry i w formie klapki zamyka przestrzeń nosogardła. Jest to ewolucyjnie młodsza postać, charakterystyczna dla prawidłowo uformowanego podniebienia. W zaburzeniach czynności czy wadach anatomicznych przeważa mechanizm zwieraczowi, starszy. Wówczas tworzy się na tylnej ścianie gardła zgrubienie mięśniowe nazywane wałem Passavanta. Jest to twór raczej patologiczny niż fizjologiczny, spotykamy go w kompensacyjnych działaniach mięśni w obecności wad anatomicznych lub czynnościowych podniebienia. Mechanizm ten, powodujący odgrodzenie jamy nosa od jam gardłowej i ustnej, niestety nie zawsze działa w sposób doskonały. Istnieje bowiem wiele wad jego budowy anatomicznej i zaburzeń czynności spośród których warto wymienić: rozszczepy podniebienia twardego i miękkiego, wrodzone krótkie podniebienie, podśluzówkowy rozszczep podniebienia, porażenia względnie niedowłady mięśni podniebiennych, istnienie przetoki w podniebieniu twardym, powstałej np. w wyniku niekompletnego zeszycia (zrostu) podniebienia, lub w wyniku urazu, czy innych stanów chorobowych. Wszystkie wymienione sytuacje powodują, że mechanizm podnebienno-gardłowy nie działa prawidłowo to znaczy nie odgradza w czasie fonacji jamy nosa od jam gardłowej i ustnej, a wynikiem akustycznym takiego stanu jest NOSOWANIE. Rodzaje nosowania Nosowanie - ze względu na fakt przepływu powietrza przez nos - dzieli się na: zamknięte otwarte mieszane Podstawą innego podziału jest jego pochodzenie, stąd dzieli się na: nosowanie strukturalne (anatomiczne) funkcjonalne (nawykowe). Przy nosowaniu zamkniętym przepływu powietrza nie ma, ale sytuacja jest inna niż przy fizjologicznym zamknięciu portu nosogardła przez prawidłowo ruchome podniebienie miękkie. Dźwięk, który się tworzy przy nosowaniu zamkniętym, zależny jest raczej od braku prawidłowej rezonacji nosowej występującej przy głoskach nosowych niż od szczególnej barwy głosu jako całości. Nosowanie otwarte stanowi zasadniczą formę zjawiska. Nosowanie mieszane jest czymś pośrednim pomiędzy dwoma opisanymi wyżej stanami. W świetle zjawisk akustycznych istnieje jedynie nosowanie otwarte i mieszane, zaś nosowanie zamknięte nie ma charakterystycznych cech akustycznych, stąd niektórzy autorzy (foniatrzy i logopedzi) go nie wymieniają, a inni badacze nosowania opisują osobne formanty nosowe i ustne dla poszczególnych głosek mowy. Najnowsze badania ustały, że występuje zmniejszenie energii akustycznej powyżej 1000 Hz, a inni opisują to zjawisko jako antyformant i podają jego wysokość na 1500 Hz. Wielu autorów zgodnie podkreśla, że wzmocnione są tony podstawowe głosu i występują dwa obszary wzmocnień, z czego jeden. - to około 300 Hz, a drugi jest obecny głównie przy anatomicznych wadach podniebienia w paśmie 2-4 tysięcy Hz. Nosowe zabarwienie głosu, czyli tak zwaną rhinophonię, należy odróżnić od nosowego zniekształcenia wymowy poszczególnych głosek, czyli tzw. rhinolalię, cechującą się opuszczaniem pewnych głosek mowy, które z powodu „ucieczki” powietrza przez nos nie są możliwe do wypowiedzenia - są to przede wszystkim głoski wybuchowe. Inne głoski - jak na przykład głoski szczelinowe - są zniekształcane szumem, który powstaje przez przepływ powietrza przez nos. Inne zaburzenie to podstawianie głosek możliwych do wypowiedzenia zamiast tych, które sprawiają duże trudności. Cechą charakterystyczną jest przesunięcie miejsc artykulacyjnych ku tyłowi. Na przykład głoska s zamiast tworzyć się pomiędzy koniuszkiem języka a dziąsłami, tworzy się przy dużym nosowaniu pomiędzy korzeniem języka a tylną ścianą gardła. Nosowanie jest zaburzeniem mowy powodującym jej nieprzyjemne w odbiorze brzmienie. Niewielki stopień zaburzenia powoduje nieznaczne wady artykulacji, natomiast w cięższych stanach można spotkać się z wymawianiem tylko samogłosek samogłosek silną rezonacją nosową. Reszta głosek mowy będzie raczej omijana. Tego rodzaju mowa jest mało zrozumiała i dość nieprzyjemna brzmieniowo, niekiedy towarzyszą temu grymasy twarzy, którymi pacjenci starają się zmniejszyć przepływ powietrza przez nos. Badanie nosowania Podczas badania nosowania ocenia się przepływ powietrza wydechowego przez nos w czasie fonacji. Najłatwiej uczynić to podstawiając lusterko pod nos pacjentowi i prosząc o dość długą fonację (wybrzmiewacie) głoski „a”. Podstawiać trzeba lusterko w trakcie fonacji i odsuwać jeszcze w czasie fonowania tej głoski. Pokrycie się skroploną parą wodną zimnego lusterka wskazuje na nieprawidłowy przepływ powietrza przez nos w czasie fonacji. Drugą bardzo prostą próbą jest próba AI. Prosimy pacjenta, by wymawiał naprzemiennie głoskę „a” oraz „i”. W czasie kolejnych powtórzeń tej pary głosek zaciskamy pacjentowi nos i puszczamy. Zmiana barwy wymawianych głosek w czasie zaciskania nosa i z nosem wolnym wskazuje na obecność nosowania. Innym badaniem również dość prostym jest ocena tzw. proporcji oddechowej. Potrzebny jest do tego spirometr. Polecamy choremu dmuchać w rurkę spirometru po głębokim wdechu. Wydech winien być całkowity, a nawet z wysiłkiem. To samo powtarzamy z zaciśniętym nosem. Różnica pomiędzy tymi dwoma pomiarami przekraczająca 10% świadczy o wadliwie funkcjonującym zwarciu podniebienno-gardłowym. Postępowanie leczniczo-rehabilitacyjne w przypadku nosowania zależne jest od przyczyny powodującej nosowanie. W przypadku rozszczepu podniebienia wykonuje się zabieg operacyjny zszycia podniebienia. W przypadkach operowanych, w których mimo intensywnych i prawidłowo przeprowadzonych ćwiczeń mowy nie uzyskuje się poprawy, należy rozważyć ponowny i zabieg operacyjny, polegający na wszyciu w podniebienie płata mięśniowego pobranego z tylnej ściany gardła, dzięki czemu wytwarza się połączenie stałe pomiędzy podniebieniem miękkim a tylną ścianą gardła, zamykające nosogardło w czasie fonacji. Pacjenci operowani, oraz ci, którzy z jakichś powodów nie nadają się do operacji, winni być objęci terapią foniatryczną i logopedyczną, której celem jest zwiększenie ruchliwości miękkiego podniebienia oraz mięśni gardła. Terapia logopedyczna Ćwiczenia oddechowe, głosowe, relaksujące, masaże stosowane u dzieci z rozszczepami podniebienia Głos dzieci z wadą rozszczepową często cechuje nieprawidłowy udział jam rezonacyjnych, jak również zaburzenia samej fonacji. Jest ona siłowa, parta, co w odbiorze daje efekt głosu mało donośnego, z poszumem nosowym, przypominającego chuchanie, a niekiedy pisk z charakterystycznym „metalicznym” pogłosem. W literaturze taką fonację określa się mianem „zwarcie krtaniowe”. Ogólna charakterystyka mowy dzieci, z którymi prowadzono terapię: Daniel, ur. r. Rozpoznanie: rozszczep podniebienia wtórnego; operacja pierwsza - otwór w podniebieniu twardym; druga operacja: - faryngofiksacja Ocena mowy: wyraźne zwarcia krtaniowe, lekki poszum nosowy. Marcin, ur. r. Rozpoznanie: rozszczep podniebienia wtórnego; po pierwszej operacji wskazania do faryngofiksacji. Ocena mowy: nosowanie, zwarcia krtaniowe, chuchające nastawienie głosu. Adam, ur. r. Rozpoznanie: obustronny całkowity rozszczep podniebienia pierwotnego i wtórnego; pierwsza operacja wargi po stronie lewej, druga operacja wargi po stronie prawej oraz plastyka skrzydełka nosa, trzecia operacja rozszczepu podniebienia wtórnego. Ocena mowy: nosowanie, mowa samogłoskowa, głos cichy, wysiłkowy, party. Kamil, ur. r. Rozpoznanie: podśluzówkowy rozszczep podniebienia miękkiego; przeprowadzona została operacja podniebienia miękkiego, faryrigofiksacja. Ocena mowy: nosowanie, zwarcia krtaniowe, seplenienie międzyzębowe. W wypadku nadmiernego napięcia mięśni całego ciała w czasie fonacji należy stosować różne formy masażu relaksacyjnego. Terapię zawsze należy rozpoczynać od ćwiczeń rozluźniających. Twarz gładzimy czoło koniuszkami palców od środka czoła w kierunku uszu, głaszczemy twarz od grzbietu nosa do uszu głaszczemy od środka górnej wargi w kierunku uszu, palcami naciągamy górną wargą na dolną i dolną na górną, głaszczemy podbródek od środka do uszu i z powrotem. Szyja głaszczemy szyję z góry na dół raz prawą, i raz lewą ręką ujmując podbródek (bez odchylania głowy), głaszczemy tylną część szyi od środka do okolic pach, głaszczemy boczne części szyi, odkręcając głowę w lewą i w prawą stronę. Brzuch głaszczemy brzuch obiema rękoma ruchami okrężnymi od dolnej części brzucha do górnej. Mięśnie międzyżebrowe gładzimy klatkę piersiową od boków na poziomie pasa w kierunku mostka zataczając koła. Plecy gładzimy od pasa w kierunku łopatek i z powrotem. Ćwiczenia oddechowe skręt głowy w bok - wdech, powrót do pozycji wyjściowej na wydechu, lekki i powolny skłon tułowia do przodu - wdech, wyprost na wydechu, ćwiczenia rozróżniające wdech i wydech, w pozycji leżącej obserwujemy udział przepony w procesie oddychania (najlepiej wykonywać to ćwiczenie na uprzednim wysiłku fizycznym), ćwiczenia pogłębiające wdech i wydłużające fazę wydechową z kontrolowanym udziałem przepony brzusznej - wykonywane w pozycji 1eżącej, to samo ćwiczenie wykonywane w pozycji stojącej (dla wzmocnienia pracy przepony brzusznej możemy ją uciskać w czasie wydechu np. książką lub innym twardym przedmiotem trzymanym oburącz), ćwiczenia w rozszerzaniu żeber w dolnym odcinku klatki piersiowej w czasie wdechu, ćwiczenia synchronizujące wdech przeponowo-żebrowy, ćwiczenia wydłużające wydech przy maksymalnym rozszerzeniu dolnych żeber i opuszczeniu przepony brzusznej, ćwiczenia fonacyjne na podparciu oddechowym (przeponowo-żebrowym), wyśpiewywanie samogłosek z podaniem głosu „na maskę” na wydłużonej fazie powietrza wydechowego - do fonacji musi pozostać rezerwa powietrza do swobodnego wydechu), wywołujemy spółgłoski dotychczas realizowane ze „zwarciem krtaniowym” na swobodnie wydmuchiwanym powietrzu, na podparciu oddechowym, ćwiczymy powstałe spółgłoski z samogłoskami w sylaby zamknięte, a następnie w otwarte, utrwalanie tak fonowanych spółgłosek najpierw w wygłosie wyrazów, a następnie w nagłosie. W przypadku nosowania otwartego, wynikającego z niedoczynności podniebienno-gardłowej, terapię warto rozpoczynać od ćwiczeń wzmacniających napięcie mięśniowe całego aparatu fonacyjnego. W wypadku wiotkości mięśni należy stosować stymulujące formy masażu: Twarz opukujemy opuszkami palców i lekko oszczypujemy mięśnie policzków, warg i podbródka, a także przestrzenie czoła, nosa, klatki piersiowej, uciskamy punkty pod brodą, przy obu kącikach warg, pod dolną wargą i nad górną wargą, w okolicy stawu żuchwowego, przy obu skrzydełkach nosa. Szyja. Stosujemy ćwiczenia statyczne, napinające mięśnie szyi, barków, gardła, krtani i języka pięści umiejscawiamy pod brodą i polecamy dziecku siłować się z nimi, ręce opieramy na potylicy dziecka i polecamy „oporować” głową na nie - ok. 5-7 sekund, rękę układamy na lewe ucho i „oporujemy” przez ok. 5-7 sekund, rękę układamy na prawe ucho i „oporujemy”. Brzuch w pozycji leżącej na plecach, przy unieruchomionych nogach, ręce i głowę unosimy, w pozycji leżącej na plecach, nogi zgięte w kolanach i oparte o krzesło, ręce wyciągnięte wzdłuż tułowia, głowę unosimy. Plecy w pozycji leżącej na brzuchu, ręce założone na kark, głowę wraz z tułowiem unosimy, to samo ćwiczenie z jednoczesnym unoszeniem nóg. Masaż podniebienia miękkiego czystym palcem zataczamy koła po powierzchni podniebienia twardego stopniowo przechodząc na podniebienie miękkie, lekko unosząc je i dociskając do tylnej ściany gardła (jeżeli wcześniej wystąpi odruch wymiotny - ograniczamy się do niego, gdyż sam w sobie jest doskonałym ćwiczeniem stymulującym mięśnie całego pierścienia zwierającego gardło), prowokujemy do częstego połykania, prowokujemy do częstego zasysania powietrza przez rurkę/słomkę koktajlową, prowokujemy do kasłania, chrapania, chrząkania i do ziewania, palcami zamykamy nos, aby dziecko próbowało połykać powietrze, wraz z dzieckiem wypowiadamy samogłoski = stacatto, śmiejemy się używając elementów dźwiękonaśladowczych: ha-ha, he-he... - ćwiczenie to wykonujemy na twardym ataku głosowym, ćwiczymy parskanie wargami, ćwiczymy zbieranie powietrza w przedsionku jamy ustnej, ćwiczymy zbieranie większej ilości powietrza pod policzkami (tzw. „balonik”), ale z wysuniętym językiem (wysunięcie języka uniemożliwia jego kompensacyjny udział w zwarciu podniebienno-gardłowym), ćwiczymy łagodne wydmuchiwanie zebranego powietrza w policzkach („balonikach”), ćwiczymy łagodne wydmuchiwanie zebranego powietrza w „balonikach” (część powietrza wydechowego na tzw. podparciu oddechowym appogio). Na tak przygotowanym strumieniu powietrza wydobywanym z jamy ustnej wywołujemy fonację i wymawianie poszczególnych głosek. Dalsze etapy terapii zróżnicowane są w zależności od tego, czy jest to nosowanie strukturalne (anatomiczne) czy funkcjonalne (nawykowe). Zaprezentowaną wyżej terapię warto stosować w przypadku występujących u dziecka „zwarć krtaniowych”, mowy partej, wysiłkowej, z poszumem nosowym, którym najczęściej towarzyszą napięcia mięśniowe całego ciała. Standardy opieki medycznej nad dziećmi z całkowitym rozszczepem podniebienia: Poniżej przedstawiam standardy postępowania chirurgicznego w poszczególnych okresach życia dziecka. Informacje te pozwolą zorientować się w kolejnych etapach medycznej korekcji wad rozszczepowych u dzieci. Od 3 do 6 miesiąca życia: Operacja rozszczepu wargi. Cel: odtworzenie prawidłowego kształtu i funkcji wargi oraz przywrócenie estetyki twarzy. Od 1 do 3 roku życia: Operacja rozszczepu podniebienia. Cel: oddzielenie jamy ustnej od jamy nosowej; przywrócenie funkcji podniebienia w czasie wymowy i pobierania pokarmu. Od 3 do 7 roku życia: Korekcja wargi, zamknięcie otworów szczątkowych, wydłużenie przegrody miękkiej nosa. Celem tych operacji jak i faryngofiksacji oraz operacji Abbego jest ułatwienie dziecku rozwoju społecznego w środowisku szkolnym poprzez poprawę wyglądu zewnętrznego i wymowy. 0d 8 do 11 roku życia: Korekta wtórnych zniekształceń twarzy, szczęki i żuchwy. Cel: Operacje te są niezbędne u młodych ludzi z poważnymi zniekształceniami porozszczepowymi, by na progu dorosłego życia mogli znaleźć swoje miejsce w społeczeństwie bez poczucia naznaczenia. Standardy postępowania ortodontycznego w poszczególnych okresach życia dziecka Od 0 do operacji rozszczepu wargi: U dzieci z szerokimi rozszczepami i trudnościami w pobieraniu pokarmu - płytka podniebienna Cel: Zapobieganie przemieszczania segmentów szczęki i ułatwienie karmienia Od 1 do 3 roku życia: Masaż blizny wargi, kontrola stanu uzębienia i zgryzu, zachowanie wysokiego standardu higieny jamy ustnej, leczenie zgryzów krzyżowych Cel: Stworzenie korzystnych warunków rozwoju narządu żucia Od 3 do 7 lat: Korekta zgryzów krzyżowych aparatami ruchomymi Cel: Wyeliminowanie hamującego działania na rozwój szczęki Od 11 do 18 roku życia: Leczenie wad zgryzu aparatami stałymi, przygotowanie łuków zębowych do zabiegów operacyjnych (przeszczepy kostne, osteotomie szczęki i/lub żuchwy), retencja po leczeniu ortodontycznym lub po dystrakcji. Uzupełnienie protezami ruchomymi brakujących zębów. Cel: Poprzez wyrównanie zaburzeń zębowo-zgryzowych dopełnianie wyników leczenia chirurgicznego i odtwarzanie funkcji narządu żucia. Opracowanie: Marzena Mieszkowicz - neurologopeda

dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia zdjęcia